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400 ans Hôpital St Louis
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Tiana ANDRIAMIRIJA

Lexique

A

Allogreffe : greffe réalisée avec un donneur autre que le malade lui-même.

AM (Aplasie médullaire) : diminution des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Maladie rare qui s’observe le plus souvent chez les enfants et les adultes jeunes, elle peut être due à des affections virales ou à des intoxications chimiques. Dans 50% des cas, il n’y a pas de raison apparente mais plusieurs hypothèses de dérégulation sont envisagées : 1) des anomalies internes des cellules souches responsables de leur mort anticipée 2) un dysfonctionnement du micro-environnement, c’est-à-dire du lieu où ces cellules naissent et évoluent, 3) ou bien encore ce qui est majoritairement le cas pour les patients, une agressivité du système immunitaire dérégulé qui a pour effet une accélération de la destruction des cellules souches.

Anémie de Fanconi : maladie génétique touchant principalement les enfants, caractérisée par une aplasie médullaire et pour un certain nombre d’entre eux par des malformations congénitales. Ces malades ont aussi une grande sensibilité vis à vis des cancers.

Aphérèse : prélèvement de cellules du sang nécessitant l’utilisation d’une machine (automate d’aphérèse), appelé également « séparateur de cellules ». Les cellules extraites constituent le greffon ; les autres éléments sanguins sont restitués au donneur. Cette technique est couramment utilisée par l’Établissement Français du Sang pour prélever, par exemple, des plaquettes.

Asepsie : précautions nécessaires destinées à désinfecter ou stériliser l’environnement du patient par tous les moyens techniques en usage, afin de se débarrasser des microbes.

B

Biomarqueurs prédictifs : gènes ou protéines caractéristiques d’une pathologie ou d’une anomalie.

Blaste : en hématologie, cellule maligne provenant des précurseurs hématopoïétiques médullaires dont les gènes ont subi des mutations.

C

Cellules souches hématopoïétiques  (CSH) : la moelle osseuse est le siège d’une prolifération constante de cellules mères appelées « cellules souches hématopoïétiques » (CSH). L’hématopoïèse est la production et la mise en circulation des cellules sanguines. Dérivées d’une seule et même cellule, la « cellule souche totipotente », ces cellules évoluent pour produire des cellules sanguines aux caractéristiques et fonctions différentes : 
- les globules rouges, chargés d’amener l’oxygène dans les tissus,
- les globules blancs, chargés de la lutte contre les infections, 
- les plaquettes qui maintiennent l’équilibre entre hémorragies et thromboses. 
Les cellules souches hématopoïétiques se trouvent dans la moelle osseuse, mais peuvent aussi se trouver dans le sang périphérique (après injection de médicament) et dans le sang placentaire (appelé aussi « sang de cordon »).

Carte d’identité tissulaire H.L.A. : « Human Leucocyte Antigen » La compatibilité H.L.A. est déterminée par des marqueurs disposés à la surface des globules blancs et des tissus de notre organisme. Ils peuvent être comparés à des empreintes digitales. Ils constituent donc une véritable carte d’identité spécifique de chaque individu. Ils ne doivent pas être confondus avec les marqueurs des groupes sanguins A.B.O. Rhésus.

Cathéter : Tube mince et flexible disposé pour un temps donné, à l’intérieur d’une veine, en vue d’introduire des médicaments dans l’organisme ou de prélever du sang. Ce dispositif évite au patient les inconvénients des piqûres à répétition.

Cellules hématopoïétiques : Cellules produites par la moelle osseuse responsables de la production de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes).

Cellules souches de la moelle : cellules jeunes, immatures à l’origine de toutes les cellules sanguines. Leur évolution passe par plusieurs phases de croissance et de maturation, jusqu’à donner des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes, adultes et fonctionnels.

CMV (cytomégalovirus) : virus responsable d'infection passant le plus souvent inaperçue. Son caractère pathogène survient surtout chez des patients dont les défenses immunitaires sont faibles ou traités par immunodépresseur. Appartient à la famille des herpesvirus qui comprend : virus de l'herpès simplex, le virus d'Epstein-Barr et le virus de la varicelle-zona. Cette famille de virus est caractérisée par sa capacité à produire des infections latentes et persistantes. 

Compatibilité HLA (Human Leucocyte Antigen) : Un antigène est une substance qui agit comme un marqueur et qui est propre à chaque patient, un peu comme les empreintes digitales. Il suffit d’une analyse sanguine pour obtenir le typage HLA d’un malade. Dans le cadre de la recherche d’un donneur en vue d’une allogreffe, le but visé est de trouver une compatibilité HLA entre le patient et le donneur potentiel.

Conditionnement : Traitement du receveur réalisé dans les jours qui précèdent la greffe afin d’assurer une immunosuppression du receveur et empêcher le rejet de greffe, éliminer le cas échéant les cellules malignes.

D

Déficits immunitaires sévères : maladies génétiques affectant les nourrissons caractérisées par une déficience du système de défense de l’organisme. Ces jeunes enfants « bébé bulle » sont ainsi exposés à diverses infections.

Drépanocytose : maladie génétique, touchant principalement les enfants, caractérisée par une anomalie de structure de l’hémoglobine. Cette affection est également très invalidante du fait de l’anémie et de la sensibilité des patients aux infections et aux thromboses (engorgement des vaisseaux sanguins par les globules rouges déformés). Cette maladie touche particulièrement les populations d’Afrique noire et d’Asie.

E

 

F

Flux laminaire : équipement placé au-dessus du lit du patient immunodéprimé, composé d'un plafond soufflant de l'air stérile entouré de rideaux en plastique transparent. Toutes les chambres stériles (dites "bulles") en sont équipées.

G

Génotype : étude d'une portion de chromosome.

Globule blanc ou leucocyte : composant du sang qui défend le corps contre les éléments étrangers (bactéries, virus…) en les détruisant ou en les neutralisant par des anticorps. Il est un véritable gardes du corps.

Globule rouge : composants du sang aussi appelés hématies, il contient l’hémoglobine qui transporte l’oxygène fourni par les poumons à tous les autres organes, puis les débarrasse en sens inverse du gaz carbonique qu’il rejette.

GVH (graft versus host ou réaction du greffon contre l'hôte) : greffon désigne les nouvelles cellules souches provenant du donneur et le terme hôte désigne le receveur, c’est-à-dire le patient. Ce phénomène, qui reflète un conflit immunitaire entre donneur et receveur, se déclenche lorsque les nouvelles cellules souches provenant du donneur perçoivent les tissus ou les organes de l’organisme du malade, donc du receveur, comme des corps étrangers antigènes et les attaquent.

H

Hématocrite : pourcentage en volume de cellules, essentiellement les globules rouges par rapport au plasma.

Hématurie : Présence d'hématies dans les urines (précipite à la décantation)

Hémoglobine : Piment biologique contenu dans les globules rouges nécessaires aux échanges gazeux.

Hémoglobinurie paroxystique nocturne : maladie génétique acquise (non héréditaire) caractérisée entre autres, par une destruction des globules rouges (hémolyse) provoquées par des protéines du sang qui jouent un rôle d’agent auxiliaire du système immunitaire et appelées pour cela «complément». Normalement, les globules rouges en sont protégés par d’autres protéines situées à leur surface. Mais du fait de l’anomalie génétique, ces protéines sont dans l’incapacité de se défendre de l’action destructrice du «complément».

Hémoglobinurie : Présence d'hémoglobine dans les urines (ne précipite pas)

Hémolyse : destruction normale ou pathologique des hématies (globules rouges). 

HLA : Le système HLA - Human Leucocyte Antigen/ antigène d’histocompatibilité humaine - est la carte d’identité génétique tissulaire d’un individu, héritée pour partie de son père et de sa mère. Localisés à la surface des cellules, ce système est composé de plusieurs grands groupes présentant chacun une multitude de catégories. Il existe donc des millions de combinaisons possibles du système HLA.  La comparaison de ces marqueurs spécifiques entre 2 individus, obtenus lors d’un typage HLA effectué au moyen d’une prise de sang, permet de savoir s’ils sont compatibles, autrement dit, si le greffon de moelle osseuse du donneur pourrait être accepté par l’organisme du receveur. En théorie, la probabilité que 2 individus pris au hasard soient compatibles HLA est de 1 chance sur 1 million alors qu’il est de 1 chance sur 4 avec un frère ou une sœur.

I

IMDS (International Marrow Donor Information System) : système d’information international des donneurs de moelle osseuse qui recense le nombre de donneurs par pays.

Immunologie : Etude du système immunitaire

L

LAL : Leucémie aigue lymphoblastique

LAM : Leucémie aigue myéloblastique

Leucémies aiguës : maladies cancéreuses très agressives définies par une multiplication très rapide des globules blancs et un blocage à un certain stade de leur évolution.

Leucémies chroniques : maladies cancéreuses au long cours (parfois plusieurs années) définies par une multiplication plus ou moins lente de certains globules blancs et des plaquettes. Ces cellules malignes peuvent à la longue se transformer en leucémie aiguë.

LMC : Leucémie myéloïde chronique

Lymphome : maladie du système de défense de l’organisme définie par la cancérisation des lymphocytes logés dans les ganglions répartis dans tout l’organisme. Ces cellules malignes peuvent envahir d’autres organes tels que : la moelle osseuse, le foie et la rate.

M

Micro-Arrays : technologie utilisée en biologie moléculaire. Ce sont des micro-réseaux constitués d’une série de points microscopiques (biopuces) sur lesquels on pose des sondes d’ADN. On cherche à hybrider les gènes recherchés sur ces sondes.

Moelle épinière : cordon blanc de 1 centimètre de diamètre et de 50 centimètres de longueur à l’origine de tous les nerfs à la sortie de la colonne vertébrale. Son rôle est de distribuer les nerfs entre le cerveau et les différentes parties du corps.

Moelle osseuse : tissu graisseux situé dans certains os plats dont la fonction est de fabriquer les cellules du sang, d'où son nom savant de tissu hématopoïétique (hémato = sang et poiein = faire).

MVO : maladie veino-occlusive

Myélome : maladie cancéreuse des plasmocytes (apparentés aux lymphocytes) dont le rôle est de produire des anticorps. Les conséquences de cette maladie peuvent toucher différents organes et tissus dont les os et la moelle osseuse.

N

Numération sanguine : procédé par lequel les médecins réalisent le décompte des cellules sanguines. Cette évaluation se fait à partir d’une prise de sang. On peut ainsi mesurer le nombre de globules blancs, de globules rouges, de plaquettes et de divers autres facteurs.

P

Pétéchies : petites taches rouges de la taille d’une tête d’épingle sur la peau caractérisant le purpura.

Phénotype : expression des gènes.

Plaquette sanguine ou thrombocyte : plaquette sanguine encore appelée thrombocyte ayant un rôle primordial dans le processus de la coagulation. Elle permet au sang de coaguler et de cicatriser en cas de blessure. Sans plaquettes il y a risque d'hémorragie.

Plasma : élément liquide contenant les différents éléments biologiques du sang.

Polymorphisme : variation entre individus dans la séquence d’un gène (allèles différents).

Q

 

R

Récidive : retour de la maladie cancéreuse après une période sans signe de la maladie.

Registre des donneurs volontaires de moelle osseuse : fichier des donneurs.

Rémission : disparition complète ou partielle des cellules cancéreuses et des signes cliniques qu’elles provoquent (ces signes sont désignés sous le terme de symptômes). La rémission ne signifie pas nécessairement la guérison.

Réticulocyte : jeune cellule qui a perdu son noyau. Elle s’apprête à se transformer en globule rouge.

S

SAL : sérum anti-lymphocytaire

Sang placentaire (ou sang de cordon) : sang provenant du placenta contient des cellules souches hématopoïétiques que l’on peut prélever après la naissance de l’enfant sans danger ni pour lui, ni pour sa mère. 
Il peut être greffé à des malades qui souffrent de maladies graves du sang, dans certaines situations, principalement lorsque aucun donneur parfaitement compatible n’est trouvé ni dans leur fratrie ni dans le Registre France Greffe de Moelle.  Le don de sang placentaire représente une source complémentaire de cellules souches hématopoïétiques. Il ne se substitue pas au don de moelle osseuse ou de sang périphérique. Il représente une chance supplémentaire de guérison pour les malades. 

Schizocyte : ce qui reste d'un globule rouge après hémolyse.

Séquençage : décodage des gènes.

 T

Thalassémie : maladie génétique, touchant principalement les enfants, caractérisée par une incapacité de la moelle à produire des globules rouges pourvus en hémoglobine normale. Cette affection est plus ou moins invalidante et touche plusieurs organes : foie, rate, etc. Il existe aussi des déformations osseuses affectant plusieurs parties du corps, dues à la compression de la moelle osseuse. Cette maladie touche principalement les populations d’Asie et de pays bordant la Méditerranée.

Thérapie cellulaire : injection de cellules humaines dans le but de prévenir, traiter ou atténuer une maladie. Il s’agit de réparer des tissus lésés grâce à de nouvelles cellules qui vont les reconstruire : on utilise des cellules pour réparer des tissus endommagés, ou des cellules transformées pour apporter dans des tissus des molécules manquantes.

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